Αγγειακές παθήσεις εγκεφάλου: Ανευρύσματα εγκεφάλου
Ανεύρυσμα από τις αγγειακές παθήσεις εγκεφάλου χαρακτηρίζεται μια μη φυσιολογική δίκην “μπαλονιού” προβολή του τοιχώματος μιας αρτηρίας. Υπό τη διαρκή επίδραση της πίεσης του αίματος που ρέει στην αρτηρία το “μπαλόνι” αυτό προοδευτικά μπορεί να μεγαλώνει σε μέγεθος ενώ το τοίχωμά του γίνεται λεπτότερο και πιο αδύναμο. Τα ανευρύσματα αναπτύσσονται συνήθως σε περιοχές όπου τα αγγεία διακλαδίζονται, μια και το αίμα στα σημεία αυτά στροβιλίζεται, και ιδίως σε ασθενείς που το τοίχωμα των αγγείων τους είναι ήδη εξασθενημένο λόγω ποικίλων παραγόντων όπως η γενετική προδιάθεση.
Σχηματική απεικόνιση ανευρύσματος εγκεφάλου
Πολλοί ασθενείς με ανεύρυσμα εγκεφάλου δε θα το ανακαλύψουν ποτέ στη ζωή τους καθώς δε θα τους προκαλέσει καποιο σύμπτωμα ή σοβαρή επιπλοκή. Η διάγνωση ενός ανευρύσματος εγκεφάλου τίθεται αρκετά συχνά τυχαία, όταν ο ασθενής υποβάλλεται σε κάποια απεικονιστική εξέταση εγκεφάλου για τη διερεύνηση κάποιου άλλου συμπτώματος. Σε ορισμένες περιπτώσεις ένα εγκεφαλικό ανεύρυσμα μπορεί, λόγω πίεσης γειτονικών νευρικών δομών, να προκαλέσει κάποια προειδοποιητικά συμπτώματα όπως νεοεμφανιζόμενη επιδεινούμενη κεφαλαλγία ή διαταραχές όρασης.
Η ύπαρξη ενός ανευρύσματος συνήθως γίνεται αντιληπτή ύστερα από αιφνίδια ρήξη αυτού η οποία προκαλεί μια βαριά κατάσταση που ονομάζεται υπαραχνοειδής αιμορραγία (αιμορραγία στον υπαραχνοειδή χώρο όπου πορεύονται τα μεγάλα αγγεία του εγκεφάλου).
Σχηματική απεικόνιση ρήξης ανευρύσματος εγκεφάλου
Ο κίνδυνος ρήξης ενός ανευρύσματος ανέρχεται βιβλιογραφικά περίπου στο 1-2% ετησίως. Στην τυπική της εικόνα εκδηλώνεται με αιφνίδιο και πολύ έντονο πόνο στην οπίσθια επιφάνεια της κεφαλής (ινιακή κεφαλαλγία) και στον αυχένα, που χαρακτηρίζεται συχνά από τον ασθενή ως “ο χειρότερος πόνος που έχω νιώσει ποτέ, σαν τσεκουριά στον αυχένα”. Σε βαριά αιμορραγία μπορεί ο ασθενής να γίνει ληθαργικός ή και να πέσει σε κώμα. Η υπαραχνοειδής αιμορραγία από ρήξη ανευρύσματος χαρακτηρίζεται από πολύ υψηλό ποσοστό θνητότητας που αγγίζει συνολικά το 50%, ενώ πολλοί ασθενείς δεν καταφέρνουν να φτάσουν καν στο νοσοκομείο.
Η απεικονιστική επιβεβαίωση της υπαραχνοειδούς αιμορραγίας γίνεται με αξονική τομογραφία εγκεφάλου. Για τη διάγνωση ενός εγκεφαλικού ανευρύσματος, ραγέντος ή μη, απαιτείται απεικόνιση των αγγείων του εγκεφάλου, η οποία μπορεί να γίνει είτε με αξονική τομογραφία (αξονική αγγειογραφία- CTA), ή με μαγνητική τομογραφία (μαγνητική αγγειογραφία-MRA). Η πλέον ενδεδειγμένη όμως απεικονιστική μέθοδος είναι η κλασική ψηφιακή αφαιρετική αγγειογραφία εγκεφάλου (DSA).
Απεικόνιση υπαραχνοειδούς αιμορραγίας με αξονική τομογραφία εγκεφάλου
Απεικόνιση ανευρυσμάτων με (1) CTA, (2) MRA, (3) DSA
Για την αντιμετώπιση ενός εγκεφαλικού ανευρύσματος υπάρχουν δύο τεχνικές, η χειρουργική (clipping) και η ενδοαγγειακή (εμβολισμός ή coiling).
Με τη χειρουργική τεχνική ο νευροχειρουργός μέσω κρανιοτομίας εντοπίζει και παρασκευάζει, ξεχωρίζει δηλαδή με τη βοήθεια μικροσκοπίου και με λεπτούς χειρισμούς το ανεύρυσμα από τους γύρω ιστούς με τελικό σκοπό να το αποκλείσει από την αρτηριακή κυκλοφορία τοποθετώντας στη βάση του έναν ή περισσότερους μεταλλικούς αγκτήρες (clips).
Σχηματική απεικόνιση και διεγχειρητική εικόνα από clipping εγκεφαλικού ανευρύσματος
Κατά τον εμβολισμό ο νευροχειρουργός ή ο επεμβατικός ακτινολόγος μέσω παρακέντησης της μηριαίας αρτηρίας (στη ρίζα του μηρού) προωθεί ενδοαγγειακά υπό ακτινοσκοπικό έλεγχο έναν καθετήρα έως την περιοχή του ανευρύσματος, την κοιλότητα του οποίου και “γεμίζει” με ειδικά υλικά (coils) ώστε να το αποκλείσει από την κυκλοφορία.
Σχηματική απεικόνιση coiling ανευρύσματος
Η επιλογή της κατάλληλης τεχνικής αντιμετώπισης εξαρτάται από πολλούς παράγοντες, τους οποίους καλείται να συνεκτιμήσει ο νευροχειρουργός. Σε περιπτώσεις μικρού μεγέθους μη ραγέντων ανευρυσμάτων, τα οποία ανακαλύπτονται τυχαία και δεν προκαλούν συμπτώματα μπορεί η καλύτερη μέθοδος αντιμετώπισης να είναι η παρακολούθηση του μεγέθους του ανευρύσματος σε διαδοχικούς απεικονιστικούς ελέγχους σε συνδυασμό με τον περιορισμό παραγόντων κινδύνου ρήξης του ανευρύσματος (διακοπή καπνίσματος, ρύθμιση αρτηριακής πίεσης).
Αγγειακές παθήσεις εγκεφάλου: Αγγειακές δυσπλασίες
Ως αγγειακή δυσπλασία από τις αγγειακές παθήσεις εγκεφάλου χαρακτηρίζεται μία συγγενής συνήθως (υπάρχει δηλαδή από τη γέννηση) διαταραχή του αγγειακού δικτύου. Η συνηθέστερη και ευρύτερα γνωστή μορφή αγγειακής δυσπλασίας του εγκεφάλου είναι η αρτηριοφλεβώδης δυσπλασία (AVM).
Φυσιολογικά τo αίμα ρέει από την καρδιά μέσω μεγάλων αρτηριών σε όλα τα όργανα του σώματος μεταξύ των οποίων και ο εγκέφαλος. Οι αρτηρίες αυτές διακλαδίζονται κατά την πορεία τους σε όλο και μικρότερους κλάδους ώσπου να μετατραπούν σε τριχοειδή, σε πολύ μικρά αγγεία δηλαδή των οποίων το τοίχωμα έχει πάχος μόλις μιας στιβάδας κυττάρων και όπου το οξυγόνο και τα θρεπτικά συστατικά του αίματος μεταφέρονται στον εγκεφαλικό ιστό ενώ απομακρύνονται τα άχρηστα προϊόντα του μεταβολισμού του. Το αίμα στη συνέχεια καταλήγει μέσω φλεβών πίσω στην καρδιά. Στο AVM οι αρτηρίες συνδέονται απευθείας με φλέβες χωρίς την παρεμβολή τριχοειδών. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα οι φλέβες να υποδέχονται άμεσα και χωρίς ενδιάμεσο φραγμό το υψηλής πίεσης αρτηριακό αίμα με αποτέλεσμα να διατείνονται προοδευτικά και να εξασθενίζει το τοίχωμά τους.
Ως αποτέλεσμα αυτού του γεγονότος τα AVMs μπορεί να ραγούν προκαλώντας ενδοεγκεφαλική ή υπαραχνοειδή αιμορραγία. O ετήσιος κίνδυνος αιμορραγίας ανέρχεται στο 2-4 %. Μία εξίσωση αδρού υπολογισμού του κινδύνου (Κ) να αιμορραγήσει ένα AVM έστω μία φορά στη διάρκεια της ζωής του ασθενούς είναι:
Κ (%) = 105- ηλικία του ασθενούς σε έτη. Με άλλα λόγια ένας 30χρονος ασθενής με AVM έχει συνολικά στη διάρκεια της ζωής του 75% κίνδυνο αιμορραγίας.
Όταν τα AVMs είναι μεγάλα σε μέγεθος μπορεί να πιέζουν τον εγκεφαλικό φλοιό προκαλώντας επιληπτικές κρίσεις. Η ανεπαρκής οξυγόνωση και ισχαιμία του πέριξ του AVM εγκεφαλικού ιστού λόγω της απουσίας τριχοειδών, όπου πραγματοποιείται η διάχυση του οξυγόνου στο εγκεφαλικό παρέγχυμα, μπορεί να οδηγήσει επίσης σε κλινικά συμπτώματα δυσλειτουργίας κάποιων κέντρων του εγκεφάλου (όπως διαταραχές όρασης και κίνησης).
Στη διάγνωση ενός AVM μπορεί να συμβάλλει η αξονική (κυρίως στην απεικόνιση μιας αιμορραγίας) ή η μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου (που απεικονίζει το σύμπλεγμα των παθολογικών αγγείων), σε κάθε περίπτωση όμως απαιτείται DSA, κλασική δηλαδή ψηφιακή αφαιρετική αγγειογραφία εγκεφάλου (σε περιπτώσεις που δεν υπάρχει δυνατότητα για DSA μπορεί η διάγνωση να τεθεί με CTA ή MRA).
Σχηματική απεικόνιση (αριστερά) και απεικόνιση με DSA (δεξιά) AVM εγκεφάλου
Η αντιμετώπιση ενός AVM μπορεί να γίνει είτε χειρουργικά είτε με εμβολισμό (όπως αναφέρθηκε και στην περίπτωση των ανευρυσμάτων). Πλεονέκτημα της χειρουργικής μεθόδου μέσω κρανιοτομίας αποτελεί η δυνατότητα πλήρους ίασης εφόσον το AVM αφαιρεθεί ριζικά. Ο εμβολισμός πλεονεκτεί σε περιπτώσεις δυσπλασιών που εντοπίζονται σε βαθιές, δύσκολα προσπελάσιμες χειρουργικά περιοχές του εγκεφάλου. Πολλές φορές όμως απαιτούνται για την αντιμετώπιση μιας μεγάλης δυσπλασίας περισσότερες συνεδρίες εμβολισμού. Σε μικρά μόνο AVMs έχει κάποιες φορές θέση και η ραδιοχειρουργική, η στοχευμένη δηλαδή ακτινοβόληση της βλάβης. Ο νευροχειρουργός καλείται σε κάθε περίπτωση συνεκτιμώντας πολλούς παράγοντες να επιλέξει την ενδεδειγμένη θεραπεία (μπορεί να είναι και συνδυαστική).
Ειδική μορφή αγγειακής δυσπλασίας αποτελεί και το σηραγγώδες αιμαγγείωμα ή καβέρνωμα που αποτελεί ένα συνονθύλευμα διατεταμένων τριχοειδών αγγείων. Εκδηλώνεται συνήθως κλινικά με ενδοεγκεφαλική αιμορραγία ή επιληπτικές κρίσεις. Η διάγνωσή του τίθεται κατά βάση με μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου (εικόνα δίκην “ποπ κορν”), ενώ η αξονική τομογραφία μπορεί να αναδείξει την εντόπιση της αιμορραγίας. Τα καβερνώματα δεν απεικονίζονται στην αγγειογραφία (“κρυπτικά” αγγειώματα) καθώς χαρακτηρίζονται από βραδεία ροή αίματος. Η πλέον ενδεδειγμένη μέθοδος αντιμετώπισής τους είναι η χειρουργική αφαίρεση, ενώ σε κάποιες περιπτώσεις μπορεί να εφαρμοστεί η ραδιοχειρουργική.
Απεικόνιση με μαγνητική τομογραφία (αριστερά) και διεγχειρητική εικόνα (δεξιά) σηραγγώδους αιμαγγειώματος εγκεφάλου
Εγκεφαλική αιμορραγία
Ενδοεγκεφαλική αιμορραγία από τις αγγειακές παθήσεις εγκεφάλου, ευρύτερα γνωστή ως “αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο”, χαρακτηρίζεται η αιμορραγία εντός του εγκεφαλικού παρεγχύματος λόγω ρήξης κάποιου εγκεφαλικού αγγείου.
Η συνηθέστερη αιτία αυτόματης ενδοεγκεφαλικής αιμορραγίας είναι η αρτηριακή υπέρταση, η οποία μπορεί να προκαλέσει ρήξη λεπτών αρτηριακών κλάδων που μεταφέρουν αίμα σε βαθιές εγκεφαλικές δομές. Η ρήξη ενός εγκεφαλικού ανευρύσματος ή μιας αγγειακής δυσπλασίας αποτελούν επίσης συχνά αίτια αιμορραγίας. Το αίμα που απελευθερώνεται αθροίζεται και σχηματίζει θρόμβο ο οποίος ασκεί πίεση στο παρακείμενο εγκεφαλικό παρέγχυμα. Όταν η πίεση αυτή είναι μεγάλη, θέτει σε κίνδυνο τη ζωή του ασθενούς που μπορεί να γίνει ληθαργικός ή και να πέσει σε κώμα. Η νέκρωση κυττάρων του αίματος στην περιοχή του θρόμβου οδηγεί στην απελευθέρωση τοξινών που προκαλούν περαιτέρω βλάβη στον εγκεφαλικό ιστό, όπως εγκεφαλικό οίδημα. Αν η αιμορραγία επεκταθεί στο κοιλιακό σύστημα του εγκεφάλου, χαρακτηρίζεται ως ενδοκοιλιακή αιμορραγία.
Η πιθανότητα εμφάνισης αλλά και η έκταση μιας εγκεφαλικής αιμορραγίας είναι πολύ μεγαλύτερη σε ασθενείς που λαμβάνουν αντιπηκτικά φάρμακα.
Συμπτώματα της εγκεφαλικής αιμορραγίας μπορεί να είναι η αιφνίδια κεφαλαλγία που μπορεί να συνοδεύεται από ναυτία και έμετο, οι διαταραχές όρασης και λόγου, καθώς και επιληπτικές κρίσεις. Ο ασθενής μπορεί επίσης να εμφανίσει αιφνίδια αδυναμία και μουδιάσματα στο πρόσωπο, στο χέρι ή στο πόδι, κατά κανόνα στην ίδια πλευρά του σώματος (δεξιά ή αριστερά). Η ελάττωση του επιπέδου συνείδησης, που μπορεί να εξελιχτεί ακόμα και σε κώμα, αποτελεί ένδειξη βαριάς βλάβης.
Η αξονική τομογραφία εγκεφάλου είναι η απεικονιστική εξέταση εκλογής για τη διάγνωση της εγκεφαλικής αιμορραγίας. Η μαγνητική τομογραφία και η αγγειογραφία βοηθούν στη διερεύνηση της αιτίας της αιμορραγίας.
Απεικόνιση με αξονική τομογραφία εγκεφάλου (1) μικρής ενδοεγκεφαλικής αιμορραγίας υπερτασικής αιτιολογίας, (2) εκτεταμένης ενδοεγκεφαλικής αιμορραγίας, (3) ενδοκοιλιακής αιμορραγίας
Η αντιμετώπιση μιας μικρής εγκεφαλικής αιμορραγίας μπορεί να είναι συντηρητική με συστηματική κλινική και απεικονιστική παρακολούθηση του ασθενούς, ρύθμιση της αρτηριακής πίεσης και διακοπή των αντιπηκτικών φαρμάκων. Σε μεγάλες εγκεφαλικές αιμορραγίες μπορεί να κριθεί αναγκαία η χειρουργική παρέμβαση με κρανιοτομία και αφαίρεση του αιματώματος (των θρόμβων της αιμορραγίας). Μέσω της κρανιοτομίας μπορεί ταυτόχρονα να αντιμετωπιστεί ένα ανεύρυσμα ή μια αγγειακή δυσπλασία εφόσον επιβεβαιωθεί ως αιτία της αιμορραγίας.
